Ο υποσπαδίας είναι μια συγγενής ανωμαλία όπου το έξω στόμιο της ουρήθρας βρίσκεται σε θέση διαφορετική από την κορυφή της βαλάνου του πέους. Οι μορφές του υποσπαδία κατηγοριοποιούνται ανάλογα με τη θέση του εξωτερικού στομίου της ουρήθρας.

Η χορδή (Chordee) είναι μια συγγενής ανωμαλία που συχνά συνδέεται με τον υποσπαδία. Πρόκειται για μία κάμψη του πέους που συμβαίνει λόγω ανώμαλης ανάπτυξης του ινώδους ιστού, συνδετικού ιστού ή της ίδιας της ουρήθρας. Η χορδή προκαλεί την κάμψη του πέους, συνήθως προς την κοιλιακή πλευρά, και γίνεται πιο εμφανής κατά τη στύση.

Υποσπαδίας

Η θέση του υποσπαδία επηρεάζει τον τύπο της χειρουργικής επέμβασης, τη δυσκολία της, και ενδεχομένως, τη χρονική στιγμή που θα γίνει η διόρθωση. Οι υποσπαδίες διακρίνονται σε τρεις κύριες κατηγορίες βάσει της θέσης του έξω στομίου της ουρήθρας. 

1. Βαλανικός (glanular):

• Η πιο ήπια μορφή, όπου το έξω στόμιο βρίσκεται στην κεφαλή του πέους.
• Συχνά, μπορεί να μην απαιτείται ουρηθροπλαστική, αν και η χορδή πρέπει να διορθωθεί.
• Η επέμβαση είναι σχετικά απλή, με στόχο τη λειτουργική και αισθητική αποκατάσταση.

2. Περιοχή της στεφανιαίας αύλακας ή του σώματος (coronal/subcoronal):

• Αυτές οι θέσεις υποσπαδία απαιτούν πιο σύνθετες τεχνικές, καθώς περιλαμβάνουν τη δημιουργία νέας ουρήθρας (ουρηθροπλαστική) μαζί με τη διόρθωση της χορδής.
• Μπορεί να χρειαστεί χρήση τοπικών ιστών ή μοσχευμάτων (π.χ., δερματικού ή βλεννογονικού ιστού).

3. Μείζονες μορφές (π.χ. μεσαία ή περινέου):

• Αυτές είναι οι σοβαρότερες μορφές υποσπαδία, όπου το στόμιο βρίσκεται στη βάση του πέους ή στο περίνεο.
• Η χειρουργική διόρθωση είναι πολύπλοκη και συχνά απαιτεί πολλαπλά στάδια.
• Προηγείται συνήθως ορμονική θεραπεία (π.χ., με τεστοστερόνη) για αύξηση του μεγέθους του πέους, ώστε να διευκολυνθεί η χειρουργική επέμβαση.

Συνοδά χαρακτηριστικά του υποσπαδία

1. Χορδή (Chordee): Κάμψη του πέους λόγω ανώμαλης ανάπτυξης του ινώδους ιστού.
2. Διχοτομημένο όσχεο (Bifid scrotum): Στα σοβαρά περιστατικά, το όσχεο μπορεί να φαίνεται διαιρεμένο.
3. Ασυνήθης εμφάνιση της ακροποσθίας: Η ακροποσθία είναι συνήθως ελλιπής στο κάτω μέρος και σχηματίζει "κουκούλα" στο άνω μέρος.

Διάγνωση και Αντιμετώπιση

• Διάγνωση: Γίνεται αμέσως μετά τη γέννηση μέσω κλινικής εξέτασης. Εάν υπάρχει σοβαρή μορφή, ενδέχεται να απαιτηθεί καρυότυπος και υπερηχογράφημα για την αποκάλυψη άλλων ανωμαλιών.
• Χειρουργική αντιμετώπιση: Η ηλικία για την επέμβαση είναι συνήθως 6-18 μηνών, αλλά οι σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να απαιτήσουν εξατομικευμένο προγραμματισμό.

Χορδή  

Η χορδή (Chordee) είναι μια συγγενής ανωμαλία που συχνά συνδέεται με τον υποσπαδία. Πρόκειται για μία κάμψη του πέους που συμβαίνει λόγω ανώμαλης ανάπτυξης του ινώδους ιστού, συνδετικού ιστού ή της ίδιας της ουρήθρας. Η χορδή προκαλεί την κάμψη του πέους, συνήθως προς την κοιλιακή πλευρά, και γίνεται πιο εμφανής κατά τη στύση. 

Πότε την διορθώνουμε;

Η καταλληλότερη ηλικία για τη χειρουργική διόρθωση της χορδής του πέους (chordee) σε βρέφος είναι συνήθως μεταξύ 6 και 18 μηνών. Αυτή η ηλικία προτιμάται επειδή:

1. Ψυχολογικοί και κοινωνικοί παράγοντες: Το παιδί είναι πολύ μικρό για να θυμάται την επέμβαση, μειώνοντας τον κίνδυνο ψυχολογικού τραύματος.
2. Ανάπτυξη πέους: Το πέος έχει ήδη αναπτυχθεί επαρκώς ώστε να μπορεί ο χειρουργός να διορθώσει τη χορδή με ακρίβεια.
3. Μειωμένος κίνδυνος αναισθησίας: Η αναισθησιολογία για παιδιά σε αυτήν την ηλικία είναι ασφαλής με την κατάλληλη φροντίδα.
4. Βελτιστοποίηση μετεγχειρητικής επούλωσης: Η επούλωση σε μικρή ηλικία είναι ταχύτερη και καλύτερη, μειώνοντας τις πιθανότητες ουλοποίησης ή επιπλοκών.

Συστάσεις

Η απόφαση για το χρόνο της επέμβασης εξαρτάται από:

• Τη σοβαρότητα της χορδής.
• Την ύπαρξη άλλων καταστάσεων, όπως υποσπαδία.
• Την κλινική εκτίμηση του χειρουργού.

Προεγχειρητική Εκτίμηση

• Η αξιολόγηση από παιδοουρολόγο είναι απαραίτητη για να καθοριστεί το πλάνο της επέμβασης.
• Αν υπάρχουν συνυπάρχουσες ανωμαλίες, όπως υποσπαδίας, αυτές συνήθως διορθώνονται ταυτόχρονα.

Σε περίπτωση που η χορδή του πέους συνοδεύεται από βαλανικό υποσπαδία, η χειρουργική διόρθωση συνήθως περιλαμβάνει και τις δύο παθολογίες στην ίδια επέμβαση.

Η καταλληλότερη ηλικία παραμένει 6 έως 18 μηνών, με πολλές ομάδες ειδικών να προτιμούν την επέμβαση πριν την ηλικία των 2 ετών, ώστε να αποφευχθούν ψυχολογικές συνέπειες αργότερα στη ζωή του παιδιού.

Λόγοι για την έγκαιρη χειρουργική διόρθωση:

1. Διόρθωση της χορδής: Η επέμβαση αποκαθιστά τη φυσιολογική ευθυγράμμιση του πέους, εξασφαλίζοντας φυσιολογική λειτουργικότητα κατά την ενήλικη ζωή.
2. Διόρθωση του υποσπαδία: Η μεταφορά ιστού για τη δημιουργία ουρήθρας (ουρηθροπλαστική) γίνεται ταυτόχρονα με την αφαίρεση της χορδής.
3. Μείωση του κινδύνου μελλοντικών προβλημάτων: Η έγκαιρη παρέμβαση μειώνει τις πιθανότητες δυσκολιών στην ούρηση, στυτική δυσλειτουργία ή αισθητικών ανησυχιών.

Στοιχεία της επέμβασης

• Τεχνική: Η χειρουργική διόρθωση περιλαμβάνει την απελευθέρωση της χορδής και τη δημιουργία νέας ουρήθρας, αν χρειάζεται.
• Αναισθησία: Γενική αναισθησία με ασφαλείς προσεγγίσεις για βρέφη.
• Διάρκεια νοσηλείας: Συνήθως το παιδί παραμένει για μικρό χρονικό διάστημα στο νοσοκομείο (ημερήσια νοσηλεία ή 1 ημέρα).

Προεγχειρητικός έλεγχος:

• Ενδελεχής εκτίμηση από παιδοουρολόγο.
• Αν χρειάζεται, χρήση ορμονικής θεραπείας (π.χ. με τεστοστερόνη) για την αύξηση του μεγέθους του πέους πριν την επέμβαση.

Μετεγχειρητική Φροντίδα:

1. Καλή υγιεινή και χρήση τοπικών αλοιφών ή αντιβιοτικών.
2. Παρακολούθηση για επιπλοκές, όπως ουλοποίηση ή στενώσεις.
3. Περιοδική παρακολούθηση μέχρι την εφηβεία για διασφάλιση φυσιολογικής λειτουργίας.

Κωνσταντίνος Ι Νταλούκας - Παιδίατρος - Πρόεδρος Πανελλήνιας Ομοσπονδίας Ελευθεροεπαγγελματιών Παιδιάτρων